運動神經元病(MND)，相信大家并不陌生，有點“聽病色變”的感覺。狹義的MND指的是肌萎縮側索硬化(ALS)。

　　ALS是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細胞，腦橋、延髓運動神經核，皮質錐體細胞和錐體束的慢性進行性疾病。世界各地均有發病，90％ ～95％散發，5％ ～10％ 為常染色體顯性遺傳。臨床上兼有上下運動神經元受損的體征，表現為肌無力、肌萎縮、肌肉跳動和錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響 。ALS患者晚期往往出現延髓麻痹，導致飲食困難、吞咽嗆咳并易并發肺部感染，是影響患者預后的主要因素之一。

　　ALS的發病機制不清，通常認為其共同的病理過程包括“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等。目前的治療也是針對這幾方面進行。北京大學第三醫院神經內科魯明

　　利魯唑是一種興奮性氨基酸拮抗劑，針對的是“興奮性氨基酸毒性作用”這一機制，這也是迄今為止唯一經過臨床驗證可以延緩ALS進展的藥物。本藥可適當延緩患者生存期。但它的效果只限于使病情發展減慢，而不能使病情逆轉，也很難使病情停止發展，也不能使患者力量恢復，而且價格昂貴。如果患者經濟條件允許，可使用。但我們在臨床經常遇到經濟條件難以維持長期服用利魯唑的情況，對這些患者難道就沒有辦法了嗎?我今天只是分享一點自己的心得，為ALS的患者給出自己的一點建議。

　　由于ALS主要是“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等機制參與，故可以使用一些抗氧化劑和神經保護劑。大劑量維生素C和維生素E是強抗氧化劑，，“輔酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀”是線粒體功能保護劑，這些藥物即使組合使用，其總體價格便宜，副作用小，患者耐受性良好，理論上是有效的，但沒有大樣本調查結論。

　　還有一些專門改善癥狀的對癥治療。如對合并焦慮、失眠的患者可使用新型抗失眠藥，不建議使用安定類藥物，因為此類藥物可加重肌無力、抑制呼吸。因吞咽困難而造成的流涎可用藥以減少唾液分泌，建議在醫生指導下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰藥、咳痰機輔助咳痰等。

　　患者是個完整的個體，抗氧化劑和神經保護劑只能從分子水平去起作用，看不見，摸不著。還有什么患者和家屬可以實實在在能做，能看到效果，至少在一段時間內可以改善患者的肌萎縮、肌無力的呢?那就是保障營養供應和呼吸功能，這兩點的作用甚至比藥物更為重要。為了減少“興奮性氨基酸毒性作用”，建議患者不要食用味精、雞精及芹菜、香菜等各種鮮味劑，盡量減少含谷氨酸鈉、谷氨酸鉀的食物，盡量進食新鮮制作的飯食、蔬菜和水果。